肾脏临陳特点
混合性冷球蛋白血症类似于系统性血管炎,呈现慢性反复发作的临床过程,多在5070岁发病,女性略多,患者可为多系统受累,约70%可有皮肤紫资,但可类似麻疼,严重者可以此起彼伏,部分可遗色素沉着,也可见扇平菩薛;约50%有关节痛,大小关节均可受累;神经系统多表现为周围神经炎,如多发性单神经炎患者可有口眼干燥而类似十燥综合征、涎腺炎:种部受累可变为间质纤维化,个别患者可表现为急性呼吸籽迫综合征:其他还可表现为角膜溃癌部分想者还可见非街奇金淋巴馏。
血小板减少症和甲状腺疾病。患者血洁中存在大量冷球蛋白,沿冷四肢发凉可造成血流受阳面皮肤颜色变深,严重者可发生 四肢指趾疼痛甚至坏一,临床上约20%的患者同时存在斯脏疾病,但转氨酶升高 者可达753,Ⅱ型和团型冷球蛋白血症均可有多系统受累,肾旗受累屈可作为首发症状或 与其他肾外症状同时发生,但大多数思者的肾外症状较肾受累发生早约4年 肾损害多表现为蛋白尿、血尿和轻到中度肾功能不全,的20%表现为肾病综合征, 有急性肾炎综合征的表现。
欲性肾衰竭多与肾小球毛细血管管腔内人量血栓形成或血管炎 有关。
患者可有难治性高血压。临床上患者肾所可时轻时重,反复发作,既可自发缓解 也可治疗后缓解,长期预后上的13者可维持爱解,3化和缓解交替,另有1③临床 隐匿,只有10%的患者进展到终末期肾衰 实验室检查主要有冷球蛋白前建,类风湿因子阳性和低补体血症。检测冷球蛋白时应 在37℃条件下取血,血清放置在4℃达到一72小时,特别病例甚至要求在取血社体 程中保温,冷球蛋白可以做定量检,但冷球蛋白的量与临床病情活动井无相关 症表现为严重C下降,但C3水平可正常或轻度下降,而且病情缓解后C4的水平也。
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