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造血干细胞移植后急性肾衰竭(三)

    (四)肝肾综合征与静脉闭塞性血管病(venroclusive disease,VOD)

     1. VOD的发病情况与高危因素 肝肾综合征是清髓HCT后ARF的最意见原因,90%以上的肝肾综合征是由VOD所致,极少数是由急性肝脏移植物抗宿主病、病毒性肝炎或药物性肝类引起的。由于采用的诊断标准不同。文献所报道的VOD的发病半差异很大,占HCT的5%-~-70%0。VOD的发生同患者的基础情况和包括含有环磷酰胺.白消安(busulfan)和(或)全身放疗的治疗方案密切相关。此外。老年人、女性.晚期肿瘤、腹部放疗.使用两性霉素B.万古霉素或阿昔洛书等治疗均是发生VOD的高危因素的。

    2. 临床表现 VOD的典型症状是体重增加、肝脏肿大并肝区疼痛和黄疽。所有的患者均有不同程度的肾功能不全.约50%的VOD发生AR.多数VOD相关性ARF出现少尿或无尿与低血压,并伴严重的水钠潞留表现与瓜纳血症,尿纳浓度<20mmol/L。

    3.诊断与鉴别诊断 由于患者的临床症状均为非特异性症状,类似症状可见于急性肝脏移植物抗宿主病败血症或药物导致胆计郁积症钙调神经磷腔附抑制剂的肝脏毒性、朋囊疾病和胃肠外营养治疗  4,因此临床诊断本病往往很困难。临床症状的发生先后次序有助于诊斯本病:VOD般在HCT后30天之内发生。先出现由水的谐留导致的体重增加、  水肿及腹水,后出现黄疸和右上废痛,最后发生ARF, ARF发生的常见诱因为感染和中毒。  




    预后重症VOD表现为进展性肝脏夜湖和肾哀婚,这些患者100天内死亡半接近100%。多数非配症患者预后良好”。  1五) HCT相关性ARF的治疗 HCT治疗后,应该密切监测患者的骨功能,对ARF患者尽可能做到  早发现及早诊断,并根据不同原因及时采取不同的治疗方案(早治打)。出现ARF时,应该慎用  骨毒性药物。对于需要接受透析治疗者。可根据忠者的病情。当地的医疗条件选择适  当的背脏 管代治疗方式,一般认为应优先选用CRRT治疗。在肾脏替化治疗  体的控方式
过程中应该注意防治出血及感染等并发症。
 
   t.造血干细胞移植(HC T)相关性慢性肾脏病(CKD)

   1. HT相关性CKD的临床与病理Ledblond等用对0名接受HCT治疗后长期生存者进行平均2年的随访发现.57%患者的CFR至少下降20%,提示HCT后发生CKD量比较常见的。HT后发生的CKD的常见原因是轻度肾胜血栓性微血管病”。临床的典型表成是缓慢进展的肾食竭高南压和与骨功能不平行的贫血。尿化险可见不同程度的蛋自尿和镜下血屎。仔细询同病史常可发现些轻度血栓性做血管病的证期如同断或持续性LDH开高、血清触床蛋白降低(hepatoglobin)血小板减少和贫由有时可见米桥血中徽碎红烟胞增多。

    科胜影像学检查常无明显异常。典型的病理表现包括系膜溶解,基底眼增厚、并小球内皮烟胞肿胀以及肾小管损伤和间质纤维化的.极少数患者可出现膜性骨病等肾小球病病理表现。

   2.HCT相关性CKD的诊断 对于 HCT患者应该定期复在原化验及督功能,当患者出现开胜病表现时,医生应该仔细地复习HCT前后的病史(如HCT类型、化疗方案及使用背毒性药物的情况)及相应的化验资料。若肾胜病表现在HCT之后出现并持续3个月以上,刚可诊断HCT相关性CKDE。

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