肾血管性高血压与缺lfu性肾脏病(二)
但有证据是示存在自身免疫的问题或遗传的局感性”.大动脉类主要界及主动脉及其分支，为肉学肿性党症、导致血管中层的纤维化和破坏，最终出现血管壁节段性增厚和交梦的获窄、扩来。血管造影可电阶段分布的、均与的向心性狭窄或闭塞，根据累及血管的不同，分为头臂动脉型、胸裂主动脉型、主骨动脉型、混合型和转动脉型5种，其好发于年轻女性.临床除了有乏力、低热、食款下降、体重下降等全身症状外。常伴血管获窄或闭意导致的组织或器官缺血主状。影响其预后的主要因素是血管的并发症，主要死于脑血管疾病、充血性心力衰竭及动脉密破裂。
但是适时的治疗可以使死亡半降至3%。
对一般人群的尸解资料显示:FMD的患病率为1%~2%. FMD患者中60%-75%存在骨动脉的受累。此外颈动脉、脊椎动脉、肠系膜动脉、肝动脉。警动脉等均可累及。FMD的病因尚不明确。
由于女性患者家见，推测可能与雌激素有关。列外，少数病例为家族性常染色体显性遗传，有些与a1抗胰蛋白缺乏有关。当然血管收缩导致的血管壁缺血也参与了发病。
FMD有三种病理类型:
①内膜纤维组织形成.占5%~10%.儿童及年轻人多见。胶原呈环状沉积在血管内眼。导致光滑的管状狭窄。
②血管中层纤维组织形成，这是最常见的一种类型.占75%6~80%.女性多为此种类型。 病理可见内费和中膜变薄及血管壁弹力层的丢失导致的动脉偏形成及展局性中膜纤维化的交管现象。导致了血管造影出现经典的串珠样改变，病变多在骨动脉主干中远段。
③血管中股周围纤维组织增生，占FMD的10%。由于纤维组织取代 了中层肌肉外的组织，导致严重的狭窄，但是没有动脉瘤的形成。年轻人(<35少)出现严重或加速的高直压需除外FMD.尽情有的患者可出现督动脉进行 性获窄特别是吸烟者但发生闭寨出现骨功能丢失罕见。此外，部分患者可有预动脉的受累顾内小血管瘤、肠系膜及下肢血管缺血。
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