肾囊肿是从肾小球囊至乳头管任何一段的局部膨出，当膨出直径达教毫来时，就与原来的肾小管脱离，形成独立、充满尿样液体或半国体物质的封闭贯腔，见图24-1。
 
   肾小囊心督小球
 
   近端小管小管
 
集合背
 
囊肿形成  脱高的囊种

骨单位

图24-1肾囊肿形成过程

肾囊肿形成、进行性长大需要四个基本条件:

①上皮细胞增殖:肾囊肿实际上是一种良性肿瘤，来自肾小管或集合管的单个上皮细胞持续异常增殖。伴分化不良，形成了囊肿村里上皮细胞。这种细胞增殖指数比正常肾小管细胞高10~100倍。

②液体积聚:囊肿衬里上皮细胞腔膜面存在一种分泌CI转运子，称为囊性纤维化跨膜调节子(cystic fibrosis transmembrane regulanor.CFTR)。在cAMP刺激下,CFTR分泌(Cl增加，通过电荷作用.Na经细胞间紧密连接进入囊腔。在渗遗压作用下,水从上皮细胞进入囊腔。在研究震肿上皮细胞分泌液体机制基础上.发现正常肾小管上皮细胞也存在着CFTR,因而肾小管上皮细胞既能重吸收，也能分法水和电解质，但重吸收大于分泌。肾囊肿衬里上皮细胞在cAMP作用下，分泌水电解质大于重吸收，引起液体在囊腔内积聚，囊肿进行性长大。

③细胞外基质异常:免疫组化研究发现肾囊肿组织中纤维蛋白，I、N型胶原蛋白和层粘连蛋白增多，硫酸肝素糖苷缺乏，引起细胞外基质重塑，肾小管基底膜顺应性降低，利于囊肿进行性长大。

④内分泌激素及生长因子:在决定囊肿生长快慢，进展至肾衰竭的速度方面起着重要作用[]。