尽管增生病变和微瘤常见,但肾细胞癌发病率不增加。随着上皮细胞增殖,细胞湖亡率也见增加电镜下观察囊肿壁由单层上皮细胞构成,其下的基底痕厚薄不均见分层,只有极少部分的囊肿衬里上皮细胞其有类似正常小管上皮细胞的形态,绝大多数衬里上皮细胞表现出  分化不良的原始细胞形态,囊肿衬里上皮细胞分两种类型,一种位于前述的非梯度囊肿,表面  光滑,细胞边缘不清,呈扁平或低柱状,腔膜面微绒毛稀疏,线粒体和溶酶体数量较少;另一类  主要位于梯度囊肿,表面呈卵石样,边界清晰,高柱状,微绒毛、线粒体和溶酶体都较丰富=  肝脏囊肿呈球形,通常为单房结构,与胆管不相通,直径可达数厘米。黄肿壁由单层立  方上皮构成,形态类似胆管上皮细胞,囊液成分与血浆相似。2/3患者门脉区结组织增  多,其中1/2胆管数量也有所增加,但肝内胆管不受影啊,无论囊种或纤维化程度如何,极  少损害肝脏功能,肝脏囊肿在患者接受肾移植后出现钙化,肝囊种可能出现感染,偶见胆管细胞癌。