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常染色体显性多囊肾病(五)

1.肾脏结构异常肾的主要结构改变即囊肿的形成,肾脏皮质,质存在多发性液性囊肿,直径从数毫米至数厘米不等,肿的大小,数目随病程进展面逐渐增加,囊液黄色澄清,创伤成合并感染时可为巧克力色,随若囊种的不断增多,增大,肾脏的体积也逐渐增大,双侧肾脏大小可不对称,研究发现肾脏的大小与肾功能成反比关系,巨男性患者肾功能受程度较肾的同杆增大的女性患者更为严重。

2.部肿块当肾脏增大到一定程度,即可在部扪及,双侧可触及者约为50%80%,单倒可触及约为15%-30%,触诊肾脏质地较坚实,表面可呈结节状,随呼吸而移动,合并感染时可伴压痛终痛背部或胁腹部疼痛是AFD最常见的早期症状之一,见于60%的患者,发生率随年龄及囊肿培大面增加,女性更为常见。

3性质可为钝痛、胀痛,刀期样或针朝样,可向上部、耻骨上放射。

4急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血,结石成血块引起的尿路梗阻(伴明显绞痛》)或合并感染《常伴发热)。慢性疼痛为增大的肾脏或囊肿牵拉背包膜,肾蒂,压迫邻近器官或问质炎症引起。巨大肝囊肿也可引起石肋下疼痛出血约30%~50%的想者有肉眼能尿或镜下血尿。多为自发性,也可发生于剧烈运动成创伤后,引起血尿的原因有囊种壁血管破装、结石,感染或癌变等。研究发现,血尿的发生率随高血压程度加重,囊肿的增大而增加,H与肾功能恶化速度成正比尿均有自限性。



5外伤性囊肿破裂引起的肾周出血较为少见,CT有助于诊断  感染泌尿道和囊肿感染是多囊肾病患者发热的首要病因,女性较男性多,主要  表现为膀胱炎肾孟肾炎、囊肿感染和肾同脓肿。致病菌多为大肠杆面,克雷伯氏杆菌,金黄  色葡萄球菌和其他肠球菌,逆行感染为主要途径  

6.结石20%ADPKD思者合并肾结石,其中大多数结石成分是尿酸和(或)草酸钙尿pH、枸酸盐浓度降低可诱发结石

 7.蛋白尿见于14%一34%的影尿毒症患者,在合并肾衰渴患者中达80%,男性多于性,一骰为持续性,定量多<取  极少数ADKD患者可见肾病范围的蛋白尿,经肾穿刺活检证实会并原发性小球病变,依发生刻半高低依次为:局灶节段开小球硬化,微  小病变型肾病及膜性肾病”大量蛋白尿思者较无蛋白尿或轻度蛋白尿患者平均动脉压  更高、肾脏体积更大,肌酐清除率更低,病程进展更快,因此蛋白尿被认为是促进功能恶化的一个重委  的危险因素,应予积极有效的治疗  

8.其他尿液检查尿中常见白细胞,但尿培养多为阴性,和0%的患者尿中可见脂

9.贫出未发展至终末期肾脏病 CESKE的 ADPKE患者通常无贫血,有持续性血尿  的患者可有轻度贫血。另有5%患者因缺利激肾质细胞产生促红细胞生成素增加引  红增多,当病程过展至E段,小若其他的算者出现晚且程度轻  6x0.高压是 ADPKD最常见的早期表现之一见于测几童患者,面%合并功  的患者,在ESRD患者中高达80  压的高低与肾脏大小,囊肿多少成正比关  系,且随年龄增大不断上升,高血压是促进肾功能忠化的危险因素之一据报道,合并高血  何功能失代偿的平均年龄为4岁,而血压正常的思者为形岁一,因
 
此,早期监测、

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