常染色体显性多囊肾病（六）
疗高血压,对ADKD患者保护肾功能,改善预后至关重要高血压的发生机制包括:
①Na潴留:ADFD患者肾小管水,钠重吸收增加,造成细胞外液和血浆容量扩张,
②肾血管张力增加:ADKD早期就存在肾血管张力增加,且对各种血管扩张剂无反应。但血管张力增加是原发性,还是继发于囊肿存在,简不明确。
③肾素血管紧张素醛固酮系统活性增加: ADPKD患者体内的血浆素活性(PRA)明显升高。肾素的合成增加可能与囊肿的扩张有关:扩张的囊肿不仅直接压迫球旁器,还改变肾内小动脉压力,导致肾小球灌注减少,从面通过压力感受器介导肾素释放。Torm等认为囊液中高活性肾素是由囊肿上皮细胞合成、分泌。
④心房(ANP升高:ANP的升高仅见于为 球滤过率下降的患者,提示ANP的升高可能是维发干细胞外液扩张的结果。
⑤造传因素PkD突变所致多糞肾病患者高血压程度较PKD突变所致思者严重 1.慢性肾衰竭为ADD的主要死亡原因。其发病年龄从2~B0岁不等,6岁以的力的的为其中你在的 差异。 ADPKD肾功能恶化的速度明显快于其他肾病引起的肾功能损害,在ESRD病因中占第三位 早期的肾功能损害表现为肾脏浓缩功能下降,肾功能正常的成年 ADPKD患者最大尿 渗透压较其正常家庭成员最大尿渗透压降低16%,并随年龄增长逐渐下降一,浓功能下 降被认为与肾脏结构受损有关,堆之肾髓质尿素浓度梯度下降,提示ADKD患者肾脏分泌 尿素功能下降。
肾功能不全后期尿酸排泌下降,出现高尿酸血症 研究证实肾内血管和肾小球进行性硬化,间质纤维化与肾功能恶化直接相关,在 ADPKD合并ESRD的愚者中存在广泛的全球性肾小球硬化,提示肾组织缺血。有学者认 为,囊肿压追、取代残余的正常肾实质是肾功能悲化的主要原因,但行外科手术去除囊肿后 肾功能仍不能恢复)。也有学者认为高灌注、高滤过是肾功能受损的主要因素,但行单肾 切除的 ADPK者进展至ESRD并未加速,故肾小球硬化机制仍末明 决定肾衰竭进展速度的因素包括遗传性和非遗传性:
①基因型:PKD某因突变引起的 ADPKI患者发生ENRD较PKD2基因突变引起的 ADPKD患者早10-20年;
②遗传种人早10年:
④性别:女性者肾衰发病比男性患者晚5年,但合并多 前;
⑤高血压:合并高血压的患者肾功能恶化较血压正常者早19年,可能与高血压促进 面管硬化及肾间质纤维化有关;
⑤血尿:Cabw等证实有一次成一次以上发作性 眼童 深史,甚至镜下血尿病史的患者肾功能受损较重“:
⑦囊肿大小、数目:Gaw等观察肾囊 肿大的患者较囊肿小的患者肾功能差:
③尿路感染:男性尿路感染与肾功能不全有关,面 女性患者无此关联
③好娠:目前尚无资料证实好娠会加速ADKD病程,但好娠4次以上 程中新发血压加重,故控制妊据次数能改善女性患者预后:
①性激素:睾酮具有促进液体分泌,离子转 运的功能,因而能促进囊肿增大,与肾功能恶化有关:
①D发病时间:发病早的患者预后不民 对于以上影响肾功能的因素给予积极有效的预防,处理,将有助于减轻症状、减少并发从面改善黑者的预后,提高患者的生话质量
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