常染色体显性多囊肾病治疗
美国每年约有17000名多囊肾病患者进入ESRD.其医疗、护理费用高达60亿关元作为基因突变导致的遗传性疾病,治疗 ADPKI的理想方法是采用正常基因替换突变基因纠正蛋白功能异常,但目前尚无法实现。至今 ADPKD仍无有效干预措施和治疗药物,治疗重点在于治疗并发症,缓解症状,保护肾功能。
(一)一般治疗不吃巧克力,不喝咖啡、浓茶等含电啡因的饮料,体内外实验表明咖因可刺激肾囊肿长大;低蛋白饮食无延缓肾功能思化作用,但病程晚期仍推荐低蛋白饮食避免应用非留体类抗炎药和肾毒性药物。注意体息,大多数早期患者无需改变生活方式成限制体力活动。当囊种较大时,应海免剧烈体力活动和规部受创,以免囊肿破裂出血,有巨大囊肿时,可用布兜托起,妇女应控制妊振次数,定期去医院检查。
(二}对症治疗
疼痛分为急性和慢性两种,急性疼病病因有囊肿出血、感染或结石俊性疼场病因多为肾脏体积增大所致的结构扭曲,急性疼痛首先针对病因进行治疗,剧烈疼痛需用麻部止痛剂,局部麻醉药与类固醇联合阻断内脏神经,可延长疼痛缓解时间,慢性疼痛一般采取保守治疗,一些患者疼催为一过性,故可先观察、疼痛持续或较重时首选非阿片类止痛药免长期使用止病药和非甾体抗炎药,以防肾损害。如果疼痛严重,止痛剂不能缓解且影患者生活的,可考虑囊肿穿刺硬化治疗,囊肿去顶碱压术甚至肾胜切除术。
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7.颜内动脉瘤采集 ADPKD病史,要注意询问有无动脉缩破裂和蛛网膜下腔出由家族史,如怀疑其存在,磁共振血管造影可明确诊断。多数患者无症状,体大压迫脑神经者可引起晕。随看动脉瘤增大,动脉瘤破裂危险增加,小于5mm的动脉瘤破裂发生率为 05%,而直径大于10mm者,破裂发生率为4%,对于18-35岁有动脉瘤家族史的ADPKD患者,应进行MR1或血管造影。如无阳性发现,则5年后复查。如有阳性结果,应通过血管造影确定动脉瘤大小。小于5mm、无状的动脉瘤可暂缓处理,每年随访一次;动脉瘤直径在6-9mm,要否手术处理有争议;直径大于1omm的动脉前需要手术治疗,如发现有高度手术风险或手术治疗困难者,用附着性铂螺栓血管内介入治疗。
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