常染色体隐性多囊肾病要儿期及青少年期的治疗
高血压大部分患者都有高血压症状,其中只有极少数能自行消失,一般需要药物治疗,有效控制血压能明显改善预后, ARPKI患者通常对治疗反应较好,首选限盐和ACE或ARB类降压药物,降压药物的选择与一高血压患者相同,降压日标值是相同年龄正常儿童血压高限值的75%水肿水肿机制至今不明,可能与肝肾功能受损有关。限制食盐摄入,应用利尿剂能减轻水肿,但通常需要使用利尿作用较强的襻利尿剂。
3.肾衰竭度过新生儿期的忠者随者年龄的增加,肾衰竭的发生率逐渐升高。治疗慢性肾衰竭的 ARPKD忠儿与其他疾病导致的肾衰竭患者原则相同,可根据具体情况选用透析治疗或肾移植。但考虑到患者同时合并肝脏纤维化,易感染且伤口恢复较差,应作为高风险患者处理。
4,.肝胆系统症状 ARPKD患者肝细胞功能极少受累,胆红素或酶学指标升高少见5~10岁患者门脉高压较常见,当发生食管胃底静脉曲张破裂出血可能危及生命,需要及 时、有效的治疗。另外脾肿大常伴有牌功能亢进,导致贫血、白细胞和血小板减少,此时治 疗原则与其他病因导致的门脉高压相同,门腔分流、牌肾分流能有效降低门脉压力,但手术 风险明显高于一般患者。牌切除能纠正血液系统异常,但降低了患者的免疫功能,易并发感染 尿路感染与其他患有肾脏囊肿疾病的患者相比, ARPKD患者尿路感染率非常 高,因此应尽量莆免不必要的尿路器械检查, ARPKD尿路感染的治疗原则与 ADPKD想者相同 。
6.其他并发症针对 ARPKD思几出现的生长迟缓,除提供足量的能量和营养供外 应用重组人生长激素(rhGH)治疗,疗效好且对肾功能无不良影响。重组人促红细生成素(hEPO可治疗患儿的肾性贫血。
预后
近年来大量研究证实 ARPKDY的预后比预想的好, ARPKI发病时间与疾病预后直接 相关,新生儿期起病的病情相对较重,要儿期 ARPKD患儿死亡率较高。能度过要儿期的患 者一般预后较好,50%-80%的忠者存活期超过15年,随着年龄增长,肾功能逐渐受损,肝 系统症状加重。日前尚缺乏长朋存活的统计资料,及时,有效的对症治疗能大大改善
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