环磷酰胺和苯丁酸氨芥（二）
四、应用原则
间断静脉点滴环磷胺很少发生出血性膀胱炎,但W肠道症状较重。每日口服环磷酰 能受性较好但出血性脑的险性用,中的外量在不同和者应个 体化,口服剂量<1 要达到4(k:d。
因此应用日服环酸治疗时需要充分水化,对于静脉应用环 酸的患者,如应用MENA预防出血性膀炎,其海次剂量为环磷酰胺剂量的 应用环磷酰之前1次,之后母3小时一次共4次,出理肉眼血或非肾小球源性重 时应及时进行膀检查,用药时每24周监测血常并据白细胞计数两用药 功能不全的患者应减少环磷酸酸的用量,GFK在10-5oml/(mmn,.73m2)时调整为正常量的%:CGFR<10m(mn,73m2)时则剂量减半,依镜透析的患者其静脉冲击量为30mgm,并建议在用药后12小时血液透析 苯丁酸氮齐口服的起始剂量为(0.1~0.2)mg/(kg·d),治疗过程中应根据毒副作用和 尽量应用较低的剂量,最低有效剂量应将白细胞维持在(3.0-4.0)×10.开始治疗时应每周监测血常规,稳定后每月监测血常规 自人认为应用环磷酰酸和苯丁酸氮芥的患者也应筛查血液系统患性肿瘤,如有必要 男性者还可在精子库保存精子以防止不可逆的性腺损害,用药期间严禁和哺乳。
五、疗效
对于既往危及生命的自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和小血管炎,环磷酰胺的应用 具有里程磷性的意义,对于弥漫增生性狼疮性肾炎,美国NH的前、随机对照研究证明 在应用糖皮质激素的基础上每月静脉点滴环磷酰酸的疗效优于单独应用甲泼尼龙和口服环 磷酰按,而且间断静脉点滴环磷酰胺可以诱导狼疮肾炎的缓解、预防疾病进展面保护肾功 能、减少发生终末期肾衰竭的危险=,病情极为活动者同时应用甲泼尼龙冲击则更快诱导缓解,而10年后的毒副作用并不明显 ，对于系统性血管炎如累及多系统的市格纳肉芽肿病,既往认为口服环磷酰胺的诱导缓 解率高于间断静脉点滴环磷酰胺=,但近年发现二者对系统性ANCA相关小血管炎的诱 导缓解率相似,静脉用药的累积剂量低且毒副作用较少,但维持援解期复发率较高 苯丁酸氢并对系统性红斑狼疮、小血管炎和膜性肾病有一定疗效。但由于具有导致 血液系统恶性种的危险面限制其进一步应用。
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