W关于狼疮肾的分型,综合了光镜(图  图1412》,免疫荧光和电镜的表现,目前广泛应用于临床医疗和科研,也有一些研究者更倾向于 ISKIX( Internation  nf Kidney in Childten)分型,因为该分型更为细化(表141-2图14-1-1弥漫增生性狼疮性肾炎,N-G(A)型,A:重度系膜增生型，B:毛细血管内增生型,C:膜增生型,D:新月体型图1+1-2弥漫增生性狼疮性肾炎,多部位嗜复红蛋白沉积，白金耳状结构和微血栓形成(MassonX 400)表1+-1-2  狼疮性酱炎的病理学分型(ISKDC.WHDISKIC分型  WHO分型  免疫黄光1.正营(光镇)  正常  明性  正常  IA无免疫复合物沉积IB免疫复合物乱职0单纯系膜病变  口系廣异常  采膜区崇色用性  系园区电子致密物  A轻度  IA系模区免疫复合物  沉积  B中度  沉积1 B系镇细抱增生国阳社节段增生性育小球骨炎目局社节段(小于50%臀 主要系陵区朵色用 电子致密物主要位  国A活动性坏死  小球受累)增生性骨小球性，些沿毛细由管于系模区。 起在  IB活动硬化井存  肾炎  集沉积  内皮下和上皮下IC硬化N体漫增生性骨小球骨卖  弥漫(至少50%肾小球系陵区和毛细由管壁 电子致密物在系模NA无节段坏死病变  受累)增生性肾小球特爽染色阳性  区和内皮下沉积。

      WB有节段坏死病变  -此干上皮F瓦RNC有市段活动和硬化病变ND活动病查和硬化你漫性模型有小球骨卖  V原型将小球开类  主要沿毛细止管壁阳电子致密物主管民VA单纯质型  性，原脑区部分阳性  积在上皮下，一些VB合井I型病变  在东镇区和内皮下VC合井团型病空  沉明VD合井N型病空硬化型肾小球骨爽1982年WHO和ISKDC关于狼先性背类的病理组织学分类是一个比较成熟和公认的方案，对狼疮性肾炎的骨话检影响很大，持续了约20年。

      但这一分类方案存在 定不足，上述两种分型方法都是根据肾小球病查的严重程度进行分型的。有研究显示，与肾小球的病变相比，降小管问质的损伤与骨脏的长期预后相关性更强”。提示服疮背受中降小管问质和肾小球的病变对免疫抑制治疗的反应可能有所不同。急性肾小管问质开炎常见于m型和N型象疮肾类m，没润的炎定细胞主要包括淋巴细胞和浆细胞，肾小管周围也可见免疫复合物沉积。背血管的病变也很常见，可表现为急性病变，如血栓形成和血管炎:或表现为慢性病变，I小动脉硬化”。目前认为肾小球毛细血管内血栓形成与抗心磷脂抗体有关，预后办7.53。
   
      以纤维素样环死和小血管的奏症细胞没润为特点的坏死性血管类比较罕见，它们的出现也提示预后不良的。2002年国际肾脏病学会(ISN)和肾脏病理学会(PRS)结合多年的临床和病理经验修订了狼疮背类的病理组织学分类。针对以往病理学分类的不足，发表了新的标准(表14-13)m构理学改变轻微系顾性LNC'assI mininul meanginlL.N)光镇下降小球正常、但黄光和(或)电镇显示免疫复合物存在展质增生性LNCasl mesangin polidentiveLN光镇下可见单纯系质组胞不同程度的增生成作有系服基质增宽及系鹰区免疫复合物配积。
 
        无上皮侧及内皮下免疫复合物黄光和电镜下可有少量孤立件上皮下成内皮下免疫复合物件同沉积局灶性LNCluss M.oal1.N)活动性成非活动性病变，受累背小球少于50%.病变呈局址。节段或球性分布。毛组血管内或毛细血管外增生性病受均可出现，伴市段内皮下沉积物，伴或不们系股增生性病变I(A)活动性病变，局灶增生性LNm(A C)活动性和慢性病变:局灶增生和硬化性LN■(C)慢性非活动性病变:局灶硬化性I.N应往明活动性和硬化性病变的肾小球的比例应往明骨小管卷缩、骨同质细胞提润和纤维化、H血管硬化和其他由管病变的严重程度(轻度、中度和重度)及比例N型  弥漫性LN(Class N diffu 1.N)活动性或非活动性病变.呈弥漫性(受黑肾小球等于或大于50%)节段性或球性毛招血管内或毛细血管外增生性病变均可出现.件弥漫性内皮下免疫复合物优积，伴成不伴系顺增生性病变。
     
        又分两种亚型:(N SLN,即受累督小球等于或大于50%,并呈节段性病变(N GLN;即受累骨小球等于或大于50%.并呈球性病变出现弥漫性白金耳样病受时,即使轻度或无细胞增生的LN.也日人N型LNN S.A活动性病变弥漫性节段性增生性LNN-G(A):活动性病堂:弥漫性球性增生性LNN SA C):活动性和慢性病变:体漫性节段性增生和硬化性LNN GIAC活动性和慢性病变弥漫性球性增生和硬化性INN SC):慢性非活动性病变伴有硬化:弥漫性节段性硬化性LNN G(C:慢性非活动性病变件有理化:弥漫性球性硬化性LN应注明活动性和硬比性病变的骨小球的比例应注明肾小管装缩。背问质组胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他直管病变的严重程度(轻度、中度和重度)及比例V型  腐性LN(Clss V .membranous L.N)肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴有或无采膜病变。V型顾性I.N可台并川型或下型病变则应做出复合性诊断，如川+ V.N+V等.并可进展为I型硬化型LNM型  严重硬化型LNClass MI advaned sclerosing 1.N)超过90%的肾小球量现球性硬化，不再有活动性病变新分类方法主要变更如下:

     ①1型删除了光镜、免疫荧光和电锁检在均为正常的中  节段性中 。
   
      ②1型仅限于轻度系股病变，当内皮F多处或大量免疫复合物沉积，成出现球性及节重度物定时，应州人用职成壁，Om型和N电都是以督小球毛细血管佛内、外增生、免疫  复合物沉积为特点，特别强调了  活动性病变(A)、非话动性和硬化性病变(C)及混合型病变  AC);在日型狼疮督费中，除  炸漫球性病变，尚有弥漫 节段性病变(5);特别指出，在N型  接疮骨费中，有一种特殊病变即大  弥漫性白金耳形成，而增生性病变并不严重，①川型和  即级统特类均可出现骨小管和特间质病变要用确指出银伤比例。⑥V型象统情卖中,川  明确列出混合的类型，如+V.I+V.N+V等，

      ⑥川里象疮什丧中，球性便化的情小球  比例必须超过全部的90%，显示炎定引致的组织威坏已不能进转，

      ⑦明确界定T粮疮性肾  炎的活动性病变和慢性病变(表1414.最新的很疮督炎的病理组织学分类更体现了临床  与病理的密切结合。表141-4狼疮骨炎晋小球活动性和慢性病变活动性病变  慢性病受毛细血管内度细胞增生《伴或不件白细胞没润)伴管腔  肾小球硬化(节段.全球)严重狭窄  球囊粘连核碎裂  纤维性新月体纤堆索样坏死肾小球基底膜破裂细胞成阳肥纤堆性新月体形成内皮下嗜复红出白沉积(白金耳》腔内透明血栓活动度和慢性化程度与狼疮肾炎的严重程度.病变的可逆性及对治疗的反应十分重要，因此有人提出了活动度和慢性化的评分方法(表4-50尽管评分人在判断结果和标本取材时存在的偏差可能混淆评分的市确性0.但目前该评分系统仍然是临床医疗和科学研究的基本工具。表14-1-5粮座督安督活检标本活动性和慢性化评分活动指标  慢性指标细胞增生  肾小球硬化核碎器和坏死  督小管基缩细胞(细胞纤维)性新月体  纤维性新门体铁丝园(白合平)/透明血检  问质纤维化白细胞提润间质炎症细胞授润每项的评分从日制3.“核碎裂和环纯”和广组电性居月体”每项秉2.活动度的最高分题24.慢性化的最商分是12复先性肾炎不但不同的病理类型可以互相重叠，很疮骨类的组织病理类型也可随着孩病活动性和治疗效果的变化互相转变。例如病变相对较轻的类型( I1型)，如果不治疗，可转化为严重的N型!而严重的增生型病变.经过治疗或随着病程的延长可转化为系顺型病变皮原型病变。病理类型的转化伴随相应的血清学和临床表现的变化。将脏慢性化的过程由多次的急性病变果科而成，慢性化的程度和健存的肾单位的比例，决定肾意竭发生的危险性,每一次急性炎症时,子以及时有效的免校制治,可以延缓慢性化的过程,此外  按制到目标值,对于保护肾功能,延缓肾脏硬化有重要的意义