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富含TG蛋白代谢异常(二)

      2.指酶(HL)H.是脂肪酶基因家族的另一个成员,与LPL结构上同源,由肝组胞产生,CRF  患者IDL和富含TG的D、LDL、CM和HDL均有清除蹄碍,提示HL缺陷,动物实验证实,CRF导致  HL生成明显减少,活性也降低,与发性甲状旁腺功能亢进,胞浆钙离子失调有一定关系  3.LDL受体相美白(LRP)CRF时DL和CM清除障碍,在血浆的浓度增高,由于LRP在清除。

 
     门天作用:日和(M的消部分是由干1HP的的所,在CF主量发  (BF基因和日丰度均一的缺,制了正正向11转  除B和(导HF垂者日和(M平的增高  111体(B1V1.积主要是V)1分解代面降组丙是合减增知,静脉  的剂后,析者和由析及析者对1,的请均辞,用短标记1的动力学研  ,原者无论析与否,对V1清除能力  ,也可主明量变往,由下V114体在V1清际起面要作用,V11月学体缺可与V请除  这种请缺简可能通过析得到某种程度的  有关、在BF实验动物为现,指织、润和(VD受体NA相白丰度均产重下  分解释(HF患者V1A清除下降的原因  四)题固醇的合成与分解代谢  在EsRD患者,面菜C通常正常或下降或偶尔增高,在实  高,相关机制研究较少  验性C1F大鼠面至CH往往有轻度增。

     L.N,CAA还原和胆因1化酶11M,CmA还原酶是(1合成限速陶,固醇7a羟  是CH分解代和转化为酸的限速,在高面白饮食的(H动物的时发现这些活性增典  认为在RF患者肝的这些酶发生转录后上调:自在正蛋白食的(RF动物,这些的表达和活  毛呈著变化。大量面白尿有(时可导群1B,CA还原表达上图,并日活性增加  些现象在ENRD患者很背遍,其是1)患者经题积丢失大量蛋白,也是造成这些者高眼固醇面症  原因之。

     2,LD.受体  受体介导的(摄取在维持(1平衡中右重要意义,CF思者在无大量  时,肝口D受体基因或蛋白表达卡富,在有大量蛋白尿或件有(F情泥下,导致11受体障,在高  固醇血症的发生机新中发挥重要作。

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