原发性干燥综合征肾损害病因及发病机制（二）
(四)细胞和体液免疫异常原发干燥综合征是自身免疫性疾病不论是内在或外在因家都需安通过细胞免疫利体液免投异常而发病。细胞免疫异常主要表现为淋巴细胞增殖，外分泌腺内大量淋巴细胞浸润，而体液免疫异常突出表现为外周血lgG增高(高球蛋白面症)，产生多种自身抗体，惩环免疫复合物增加。二者相互关联并互为因果。
如外周血中CTX B淋巴细胞的增多及日淋巴细胞的高度反应性，正是SS忠者体内多种抗体产牛的原因.其中经典的抗体包括杭SA抗体.抗SB抗体、类风深因子(RF).杭心磷脂抗体和抗线机体抗体等，而近年一些特异性和敏感性的较高的所型抗体Ia胞村蛋白抗体0。杭胆械能毒想减受体3抗体(抗MB受体抗体)四的发现对原发性干媒综合征诊断有重要意义。少数病人其他自身抗体亦可阳性，如抗Sm抗体抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃崆细胞抗体等。另方面，外分区原中的资性细枢聚集灶主要由CD T淋巴维胞、特别是CTD4 CDISRO'记忆型丁淋巴细胞.Ts/Th之比为1:3.B细胞占侵润细胞20%.巨噬细胞及自然杀伤细胞不足5%，它们的激活有赖于与表达HL.A I抗原的↓皮细胞所递星的抗原结合。
激活的T.B细胞又释放多种细胞因子和炎症介质。分路多种免疫球蛋白和抗体。并上调上皮细胞H.A抗原表达使得炎定反应得以持续和放大。
此外， 早年的研究也有关于上皮细胞表达白介素1、肿福环死因子a和上皮生长因子及其受体上调的报道也说明上皮细胞不仅是炎症攻击的靶细胞，本身也参与炎症发生和扩大。上皮细胞受病尚感染后，可能促使上皮生长国子及原癌基因(proto oncogen)增加，也使自身免疫反应延续.。
近年来有关炎性细胞浸润过程的研究很多.需要许多因子参与，如选择索selecin)、整。
nBENFuthonwkine)、新阳因平和南夹症细胞园子等、其中前3种是最主要的决定因家、又以着化因子的研究较多。它可是梯度分布，使天性细胞向靶组织的迁移具省方向行。1985年owter等省次报道厂6例于保综合征惠 者屏限组织导管上皮细胞有日瑞保的大付蛋HMP21.MIPIB及RANTS的重白表达。
201年NXnhou等发现5病人网家中表达多种自化园F(NCA.ELC.SLC.PARC.LARC)P国内北京协和医院的资料电显示、在 SS患者导腺中RANTES mRNA水中和蛋自水平均较对照组开高、开高的程度分别与淋巴细胞视制计数、血清Y球蛋自(%)号正相关.RANTES和MIP21的表达部位均位于患者野服导管上皮烟胞及部分侵润的淋巴细胞，推测这些趋化因子河南多与合导淋巴烟胞从血液中向屏腺组织间附移行、形成病灶。进m导致腺体功能下降，南行服内设制的海巴细胞电长达自化国F，说明移行商来的淋巴细胞被激话后电表达趋化预子、构成了55发病机制中可能存在的正反微机制。
(五)背脏病查的机制1SS 小管问质性肾交也是由细胞免疫及体液免疫共同介毕的，其中骨小管可以被认为是内和器官中具有外分接原体结构的组织。其发病机制类同于其他外分法服，肾胜病理所表现出的与其他外分洛腺及脏器相似的间质淋巴细胞浸润便是很好的证果，也有人观察到pS5患者循环免疫复合物水平升高与肾小管损伤平行。早年还有学者认为高了球蛋白血标是远端肾小管酸中毒的原因之一，也有研究认为高y球蛋白血症及其常件发的血液黏度增加并不是RTA的主要原因。
pSS肾小球督交为免疫复合物肾费。沿肾小球基底顺、系顺及肾小管基底顺可见免疫球五白星颗粒样沉限。
主要是可冷优淀的单克降IgMk型类风混因子以及多克降的IgCi和IA.与内肝相关性肾交中观察到的冷球蛋白睢宿类似2.01。冷球蛋白血症和低补体(C4)是预测发生pSS肾小球背奏的重要因子1.也可以用来预测讲巴瘤的发生(，且二者有同时存在的趋势。提示补体消耗与冷球蛋白在开脏血管沉积的事少，与引起血管炎的严重程度相关。
此外.肾组织报伤的局部可见CDI CD8细胞比值增商，可伴有细胞毒性T细胞的没润、说明细胞免疫也参与了pSS肾小球情爽的发生和发展。
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