原发性干燥综合征肾损害病临床表现（一）
PSS家起病缓慢。1997年国际干燥综合征会议建议将其分为外分泌保病变和非外分泌腺受累两种、前者又分为累及口、眼、呼吸道、消化道、生殖道及皮肤黏膜等改变的体表腺体病变:防、肾、肝胆和陵腺等内脏外分泌服病查和单克降B淋巴细胞病。后者表现为血管资、非受性血管病、支症介质诱导的发热、乏力等全身非特导性改变和血液系统改变，以及自身免疫性内分泌病变。本文中将其笔统分为肾外和肾脏改变、简述如下，
(-) 肾外改变 1. 局部表现口干操症、 于操性角膜炎和其他浅表部位如券、硬聘、气管及其分支、消化道剛道黏股病变，主要表现为服体分深减少后干燥、防御功能政病导致的组织损伤，继发感续等表现。其中国新性钢齿 和服肿大都是干爆综合征的特征性表现。
2.系统改变 皮肤主要表现为高球董白胞家佳集Cypereoulinenic purpura)样皮楼”、其本顺为局部直管损害:关节与肌肉表现有轻度、自限性关节疼新、破环性关节黄少见，可有肌无力和肌卖。呼吸系统相害主要为肿间质构变而导致的师功能下降，表现为小气道阳家州肺湘 动林镇分压差减低相关，与氧化成弥胜量无关，50%患者有肺泡炎。
少数发生养漫性韩间质纤维化，消化系统除园口干.明，食管干燥致存明闲难外。还可表现为委缩性胃费， .低胃胶和无胃限分泌:小肠吸收功能低下:顾腺外分视功能异常:肝大，肝内胆管的慢性失贴，假慢性活动性肝类的表现。值得往意的是原发性限计性肝硬化(rimery biayrdbois.Po与于操综合征的关系受到学者们的关注。国外报道。约80%PI患者可伴日服十市状成惮综合征(SS)。北京协和医院张奉存等认为.可将PHCS5视为自身龟疫性上皮贵的两个不同亚时。
即可将自身免疫性上皮资分为种类型:抗5A S5杭体用件型，相与于传统意文的单纯SS:抗线权体M业型抗体(抗AMAM.)用性型.相当于传统意义的单纯以:临床上有SS和P重叠表现的混合型。神经系统损害主要由血管费引起，周围年觉成运动神终受累最为事见。中枢神经受累报告增多。诸如偏掉、抽搐、运动障科横贯性脊情炎等，还有精神分裂症的报道:血液系统表现为白细胞和血小板减少。
少数有出血倾向，淋巴组织增生.淋巴结州大较为突出，淋巴瘤的发生率比正常人高数十倍:直管炎除前面已提到的关于皮肤和神经系统受累外。也有累及内脏如胃肠道、肾、牌、生殖道的系统件血管炎的报道18。
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