原发性干燥综合征肾损害病pSS的肾脏损害（一）
1. 特小管何质性相害pSS的情脏损害多见。大多数患者表现为肾小管问质性损害，临床川表现为肾小管酸中毒.特性尿前症等，少数病人为范可尼综合征。
(1) 野小管酸中毒(renal tubular acidosis.RTA):是F 地综合征督报害最常见的临床表现，见于22%-~35%的pSS患者..店干燥综合征将损害的70%.国内南京报告的高达92.9%北京、上海、广西报告的比例大致65.5%~76.4%之间一3。其中又以远端特小管酸中毒(RTA型)最为常见，北京协和医院1986--1999年住院诊断为原发性干燥综合征患者的407例中,60例(14.7%)并发肾小管酸中毒.其中53例(88.3%)为1型RTA.型7例(11.7%)，这和国外文献报告的比例相似。
干燥综合征病空损害远端肾小管后，氧商子的排区功能下降而需积.保波常呈碱性。尿中排出大量印离子，常造成低件血症。患者肌肉无力软瘫，严重者累及躯干心甚在呼吸肌，不少脑人以低钾麻痹为首发症状而就诊。约58%的1型杆小管酸中毒惠光合井低血钾。酸中毒可抑制肾小管对钙的再吸收以及维生素D的活化而引起高尿钙及低血钙。
大量排钙及尿液偏破.钙盐易沉积而影成证尿道结石和肾钙化.10%的1型肾小管酸中毒的病人可出现软骨狗”，北京协印医院的资料显示.75%的病例(45/60)pS8与RTA同时诊断,7例(11.7%)RTA出現于SS确诊之前.平均间街7.2年(1~18年);8例(13.3%RTA出现于诊断明确的SS之后，平均间箱4.8年(025~15年)1。
(2)特胜浓缩功德障碍及肾性原附症.特脏浓缩稀释功能受損常書是干燥综合征患着最早期出现的症状。表现为多饮多尿和夜尿增多。早期由于症状轻被往往被病人及临床医生器视。严重的可发生骨性尿崩症，主要由于远端将小管受损后，对抗利尿散素的反应降低。 不能正常回吸收水分。
(31范可尼综合征:少部分干燥综合征的患者主要累及近端肾小管.使HCOF重吸收障的:保中HC郴出增加血架HCX显著下降，在部分析人除碳胶领屎低碳酸包自症(酸中毒)》外。同时可作有柏床磷酸扯尿尿酸屎银甚酸尿等异常。
表现为范可尼综合 M.北京协和医院报告的12洲范可尼综合征中。f媒综合征占1.9%
肾小管性蛋白原，深蛋白表现为小分f蛋自的特 事点,24小时定量低于1.0g，尿p 微球蛋白，NAG等明显升高，提示情 肾小管重吸收出白减少， 分于生口的特
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