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体内Hcy分解代谢途径

     已知Hy本身并不参与蛋白质的合成,其来源为蛋氨酸在三酸腺百(ATP)的参与下形成s蛋氨酸,后者是一个活泼的甲基供体,在甲基转移作用下变成S苷同型半胱氨酸,后者脱去腺甘而生  成Hey,如图19-7-1所示。体内Hy分解代谢途径有:

     ①通过再甲基化途径生成蛋氨酸,这一反应过  程中需要蛋氨酸合成龋的催化,这种酶广泛存在于哺乳动物细胞内,以继生素B2作为辅因子,反应中能  使5甲基4氧叶酸转变为4氢叶酸,供出的甲基由Hcy获得使之形成蛋氨酸,

     ②甜菜碱也可作为甲基  的供给来源,在甜菜碱同型半底氨酸甲基转移時催化下合成蛋氨酸和二甲基甘氨酸,一般认为这一过程  仅限于在肝细胞内进行。


     ③Hcy与丝氨酸缩合为捷硫醚的反应,又称转硫化途径,反应由脏硫醚合成酶程是不可逆的,有利于H的转运。生成的读醚在维生素B为轴的犹硫衡的保化下继分解  成胱氨酸和a酮丁酸。

     ④直接释放到细胞外液,细胞外液的Hy水平代表着细胞内Hcy的代谢状态,这  部分与血菜浓度密切相关。释放到细外Hey的增加反映了其生成和代谢的乱,有研究表明,蛋氨临  的浓度可以影响Hcy从细胞释放,在低浓度时,细胞释放受到置氨酸合成酶的影响;而高浓度时,细胞和  放则受到硫醚合成酶的影响,因此任何原因的代谢缺陷(如维生素B,B和叶酸缺乏等)均可造  Hy在体内蓄积,造成高Hcy血症和类似动脉粥样硬化的病变。

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