硬皮病的肾脏损害
硬皮病( slerodemu)是种以局限性 或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心林.件和消化道等内脏器官的结饰组织疾病。本病临床上为一大类疾病的统称。局限性硬皮病的病变主要局限在皮肤内脏不受累.位于病谐的端，系统性硬化症中的弥漫性硬皮病累及多系统，位于病谱的另一端。在两极之间。可见全身化硬皮病、肢端型硬皮病、CRESTCcalcinosis, Raynaund's phenomenon.esophagus hypomotility. sleroderytelangictasi)综合征及嗜酸性筋顺炎等中间类型，可有不同程度的内脏受累。
临床上系统性硬化症的督损害可分为急性和慢性两种表现。急性者往往早期突然起病。迅速进展至恶性高血作和进行性肾功能不全.称为“硬皮病性肾危象(scleroderma renal Cisis.SRC",慢性者在系统性硬化症起病2~3年后逐渐级慢出现蛋白尿、镜下血尿、高血压及骨功能不全等。
一、系统性硬化症的肾损害发病机制
硬皮病肾内血管壁异常增厚可造成血小板聚集和黏附的发生.释放血小板因子增加应管酒透性并加速胶原和纤维生白的产生和沉积.进一步加剧血管腔的狭窄。 这种以血管病变为主的督脏报害可直接引起肾脏血流靠注下降，尤其是肾皮质的血流下降。有时在寒冷等外界风素的刺激下开脏还会发生肾血管的痉李，义称为肾脏的雷诺氏现象，这种问断发作的血管格李同样会造成肾皮质m流减少。
开血流减少可引起高肾素血航和球旁器明显增生。最后血管紧张素目的血管收缩作用促使肾皮质缺血持续存在，发展迅速的高血压可造成永久的不可逆转的肾皮质血流缺失和环死”。硬皮病性肾危象发作主委与早期发生的广泛的血管病变有关，此外还可能同寒冷、将脏的雷诺观象激索的使用以及感染和脱水引起的容量不足等诱发因素有关。
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