硬皮病性胃危象
(-)硬皮病肾危象(SRC) 是指在系统性硬化症病程中突然出现的进行性加重的骨功能不全和高血压，约10%的系统性硬化省患者可能发生SRC.约20%-25%的外漫性理皮病患者可能发生SRC.在过去的10年中这一发生率已有一定程度的下降，可能和对象病认识提高，ACEI药物的应用有美0. SRC好发于病程的早期,75%的SRC在硬皮病发病的头4年内发生。
(=) SRC的临床表现和诊断SRC 发作时的临床症状主要包括突然加重的明量的独劳感胸闷气短严重的头痛.视物機糊，个别患者甚至南南发作。进一步的检查往往发现明轻的血压增高。30%的患者血压在5090mH以上,其中30%的好张压在120mHe以 上，即使由压在正常范围的10%的患者，自压也较其过去的水平明品升商。特功能般明 匙化4.:以4.2-8 tmo/ d0.5~ Im d "d)的速度进行性升高。血液系统 检在往往提示有锁血管性济血性贫血(贫血、阿织红细胞升高外周血涂片示破碎红细胞〉和 血小板下降，心胜方面的检在提示患者有允血性心衰心包积液，部分患者有严重的心律失 前SRC发作时患者可以有血浆特索水平的明显升高，往可以是正常值的30~ 40倍。 但由于ACE的广泛使用于扰了肾素水平限制了这项检在的诊斯意义。
由于临床表现非常明显、结合系统性硬皮病的诊斯SRC的临米诊断往往并不困难。真 正因难的是如何发现那些可能在近阴发生SRC的高危患者加以注意。Seen等P提出了有 助于預测发生SRC的有用指标，如表1473所示。
表147-3预测SRC的易发因素和非易发因素
SRC易发的临床指标 SRC不易发生的临床指标
苏漫性皮肤硬化受素 早期血压升高
快速进展的皮肤增厚 屈检异常
病程少于4年 早期督功能异背
抗RNA多聚陆川筑体阳性 早期高血装督素水平
新出现贫血 肾血管病理性异常
新出现心包积液或充血性心衰 抗拓扑陆70或抗中心粒桃体阳性
近明使用过大剂量皮质醉激索
(三)治疗和预后SRC 的治疗最值得强调的是ACET的使用，在使用ACET治疗之前，由SRC造成的系统性硬化症患者胜器衰的和死亡的比例非常之高，而在ACEI使用之后1年的存话$已由过去的15%提高到目前的76%,几乎与未发生SRC的你漫性硬皮病患者的存话率相当。系统性硬化症的患者旦新出现高血压，应马上考虑SRC,在着于进一步检查以确诊的同时就应立印使用短效的ACEI控制血压，力争在72小时内使血压降至正常范围.ACEI的剂量可以每隔6~12小时做调整，如果在48小时内使用ACET至最大药量血压仍不能降至正常，可以考虑加用CCB和可乐定等药物。值得注意的是即使血压控制正常部分患者的血肌酐仍可能以44.2~88.4ymol/L . do.5~- Img/dl. d)的速度维续开高，直到3~4天后血肌所达峰值后才下降。
因此同其他情况下使用ACEI不同的是。即使释功能进一步思化，对于 SRC仍要坚持使用ACEI部分惠者尽管已开始透析洽疗，但ACEI的使用有助于控制高肾索血症，使患者仍有机会部分恢复好功能，尽管使用ACEI,仍有部分患者发生终术期肾脏病，甚至死亡.有以下情况的患者提示预后不住,①男性②高龄③合#硬皮病心脏损害:④72小时内无法控制高血压:⑤治疗前血儿肝水平大于3mg/d.值得注意的是产重高血压的患者往往较般性高血压的患者预后好，原因可能同患者由于症状明足而早期就诊，使病情在重要肚器发生不可逆损害之前得到控制有关。
(李学旺李航)
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