类性肌病是组具有横纹肌张港性费性细胞浸润病空的结缔组织病。与此相关的临床综合征被称为多发性肌炎(polymyositis,PM).当此綜合征与特征性的皮肤报害同时发生时被称为皮肌炎(dermatomyosis,DM).1975 年Bohan和Peler提出了PM.DM的分类标准山。至今仍为人们所采用(表14-8-1).

      表1+8-1客发性肌谈或皮肌长的分类

       I型  原发性原园不明性多发性肌炎

      1型  原发性原园不明性皮肌炎

       田型  件些性肿增的皮肌变或客发性肌读

       V型  皮肌炎或需发性肌费与其他结峰组织病共存的重骨综合征

      大多数患者存在五种主要的临床或实验室异常.即对称性近端肌无力

      肌电图显示肌源性损害、血清肌酶的升高肌活检提示不同程度的炎症和坏死以及皮肌费中特征性的皮肤病变(包括Gottron征向阳性紫红斑、暴露部位的皮疹、技工手等)。除了皮肤和肌肉，可有其他器官受累。其中最常见的受累器官是关节，超过35%的患者受累。可有胃肠道症状、间质性肺病变心肌类以及低热、体重降低等非特异性表现。本组疾病抗合武酶抗体(anisynthetase antibodies)可阳性,其中血清抗Jo 1抗体阳性率最高.临床应用最多叫。