MCTD的发病年龄从1--80岁，中均年龄在37岁、约80%是女性。在MCTD早期。患者主要表现为非特异的临床表现如不适。乏力，肌痛、关节痛和低热。随着时间话长，常出现类似各种风湿性结缔组织病的临床特征，包括多关节费，肌痛和肌炎，雷诺现象，肿账手和指瑞硬化，限制性肺部核病和脑动脉高压，食管功能障得心包类和心肌炎。浆展炎，口腔和鼻腔贵福，远端肢体贵场和环准，盘状红既样损害，频部红班，脱发，光过敏和淋巴结肿大。轻度防血。市巴细胞减少，高球蛋白血症在MC TD中常见。神经系统病变也可以出现，儿平所有病人均存在高滴度区点型ANA.抗可提取的可溶性核抗原(exiractable nuelear antigen.ENA)抗体中，抗核内核糖生白抗体(抗nRNP抗体。
因nRNP主委含有uIRNA的核蛋白复合物。义称为机uIRNP抗体)阳性。MCTD中杭dsDNA.Sm.Ro抗体偶尔可阳性，50%患者类风屋因子阳性。血清免疫球蛋白明显增高。血清补体大多正常或中等量减少既往 Shurp认为MO TD骨脏受累少见，但目前发现MCTD情相害并不少见，成人发生率为1%~40%.儿童为33%~50%".许多患者临床表现轻做。仅为镜下血乐或少量蛋自限( soomg/d. 然而，重度蛋白尿和骨病综合征可发生于1/3以上的患者。些患者甚至合井严重高血压和急性骨衰喝MC TD的病理改变相当多样。特小球相害与系统性红斑狼疮类似。但如存在血管损害，与硬皮病类似。
特小球病变最常见，通常存在系顿病变的基础，常体有系膜区1ed，和C3的沉机。最常见的开胜病理类型是膜性骨病，超过35%，表现为典型的颗粒样毛细血管壁ed.沉机，有时可有leA和leM也可表现为局灶增生性肾小球开炎。系陵区和内皮下有沉积物。特小球纤维素样坏死和新月体形成罕见。
将内小血营病变可从轻散的增生到完全硬化.与硬皮病肾损害类似，包括小时间动脉内膜水肿和好维增生。肾问质常见淋巴细胞、单核细胞和浆细胞大片浸润，肾小球病变可从一种类型转变为另一种类.如同狼疮性肾炎样。一组76例有肾活检的MCTD病例分析表明,7%正常.30%系展损害.17%增生性损害.34%膜性肾病,其余为混合性病变5，MCTD通常用栅皮质激素治疗口。楷皮质激素对关节疾病和浆膜类有效，但对硬皮病样表现如皮肤病变，食管受累，雷诺现象，特别是肺动脉高压时效果欠佳，糖皮质激索对肾胜病变的治疗反应与病理类型有关。细胞毒药物的疗效尚无定论。
起初人们认为MCTD预后较好，死亡串低。但目前认为，该病是发病率和死亡半较高的疾病。病理上有明显的肾胜血管病变者提示肾脏预后不良。有报告.MCTD10~12年死亡率为15%~30%，有硬皮病和肌炎的临床表现者预后更差。死亡原因中最平要的是肺动脉高压其他原因包括冠状动脉和其他血管受累硬皮病肾危象和慢性肾衰竭。
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(李学旺李航)
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