本病的发病率约为3.5例百万人口，男女比例基本相同，自新生儿至老人均有发病，多数发病年前在40--60岁，平均年龄为47岁。临床过程差异很大，可在反复多次发作后病情突然加重，或呈急性发病。软骨量累是最常见的症状，尤以耳席软骨类最为常见，可达89%.表现为外耳耳席红肿热、痛有红班结节.可发生耳就松地塌陷畸形，有时径犯外耳道.导致其窄也可引起听觉神经异常从而导致听力下降”，其他软骨如鼻、喉、气管，关节软骨也可受累。心血管病空包括斯股病变动脉痛等，严重时可引起死亡。皮肤血管炎、神经系统异常眼炎性病变均可出现，辅助检查常见血沉和白细胞明品增高，类凤湿因子及杭核抗体可阳性梅毒血清学反应假用性。血请补体 能正常。 蛋白电泳显示7球蛋白升高。IgA lgC在急性期可暂时升高。 向接免疫荧光法提示抗软骨抗体及抗天然1型胶原抗体在活动期阳性381。
督脏受累不多见，向理主要包括节段坏死性新月体性肾小球情贵.1leA骨病、系顺增生性肾小球肾炎和同质性特炎。有些骨损害可能与共存的疾病如系统性红斑象疮有关。1987年Chang MleA等报告了一组129例复发性多软骨类病例，其中29例(22%)有尿检在异.11例做了肾话检。临床主要表现包括蛋白架(少数可为肾病综合征)、镜下血尿高血压和骨功能异常。病理改变主要表现为轻度系顺病变包括细胞增生、基质增多，节段坏死性特小球野炎，可伴新月体形成，免疫荧光显示强度较弱的C3和(或)2CG或 lgM系膜区沉积。
电镇表现为少量电f致密物系股区沉积。6例尸检病变均导肾由管硬化、肾小球硬化、节段性肾小球系模增生.肾小管签缩及间质淋巴细胞浸河”。
有些病例 单独应用糖皮质激索足以使病情完全缓解，有些需要加用细胞毒药物，也有用血浆置换应治疗有效的报告。仔脏受果者预后较无师受累者差，死亡半明显增高”。
(李学旺李航)
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