山市栓作曲小街湖少城南TTP)和市自保市宜综合征(HS,TTP HUS以徽血管病性市血性 杭出和由小报减少为特值,H A现州市山甘镇南山小板城少和进展性行衰竭。出现神经系快症状件发热,以及不同制电的特相吉则为由检性由小板减少性常础,这两个城合框典型的病理相害都是内度 相告和由小板质血栓形成。
TPHS的利园不明,河见于商物治疗(性频海家 环祖国家重镇匹定人、 自身免皮疾病(系统性红质报店,机南指机体综合柜)、妊际期等状态、目前的研究表明TP患着存在Ww限解振自NDMISI3)MN”,其原因可能是遗传缺陷,成由于南镇作用于这种蛋白陶的自身 精体导致。在特发性TTP患者中,可以检测到各种消度的ADAMTSI3金国蛋白局控制性自身机体由于ADAMTSI3缺乏,使WF清除降低,超常的大相时分子质量、WE多聚体(UL.WF)生成.导致南小板微山栓形成和微山管构性济由性营山。由装置换治疗TTP的可能机制包括,去除异常的wWP康体、ADAM1S13杭体和由小板聚集国子及循环免疫复合物;补克wWF餐解面白脑。
大新杆商0157+H7河引起市山性度阳相关性序由性尿南应综合征(DHUS)。其原园是志贾南素造成结防由管报伤、引起内度国胞相伤通路的活化。宜小板微血栓在骨小球毛华血管尤其明显.常常引起产重的骨良湖,这种或病在儿童活常是自限的,成人HUS的原因尚不清楚,大多教病例中并设有限午的南事庄状。 非市者存在补体建径调节缺防(加H因子城陷),导致补体不受押制地激活.同时感华或者药物附话了由小板成门细胞、附活和消耗补体,此外内皮相胞直接散活可能也是一个原因。