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其他囊肿性肾脏病(二)

作者:admin发布时间:2018-11-21 10:54

四、影像学检查

   单纯肾囊肿的诊断主要依靠影像学检查,例如B型超声检查或CT检查,肾脏实质发现囊需要和以下疾病鉴别:

   ①肾脏实体种瘤坏死液化;

   ②在肾囊肿基础上发生癌变,这种情况极其罕见;

   ③常染色体显性多囊肾病

五,治疗

  由于单纯性肾囊肿多无症状,对肾脏功能和周围组织影响不大,因此不需治疗,只每半年到1年随诊。如果囊肿直径较大,超过5cm或产生周围组织压迫旋状、引起尿路梗阻需要行囊液抽吸术并内注射硬化剂,如果囊肿巨大,直径超过10-m则可能需要手术。

 
第二节肾髓质囊肿性疾病

发生于肾频质的囊肿性疾病有2个:简质海缩肾( meryl  单位肾物髓质囊肿病( juvenile nephronophthisis m)髓质绵

  (一)发病情况简质海缩肾( medullary sponge kidney,MsK)简称海缩肾,1908年由  ke首先报道,1930年1cma将 MSK X线特征作了描述,1918年Cm和R进  描述了其临床、X线和病理特点,本病病因至今末明,多认为属先天性族和。国外报告0)余例,国内自1965年郑氏”首例报道以来,迄今有近200例报告,MSK可致肾小管酸  中毒等许多并发症甚至肾功能不全。

   (二}发生机制虽然已有人报告MSK在某些家族呈常染色体显性遗传,但是多数MsK均属散发,无家族史,在MSK患者肾脏组织偶可见残存的胚胎组织,并且MSK常伴发其他先天性疾病,因此多数学者认为MSK为先天性发育异常,随着对MSK认识的深入,发现其临床并不罕见,近年Es指出在未加选择的静脉肾盂造影(vP)中,MSK检出率为0.5%-1%,男女比例相似,而MSK占肾结石患者的12%-21%,由于MSK常无症状,故其确切发病率难以估计,国外曾报道MSK普通人群发病率为1/50002000,且前国内尚无MsK发病率的报道。

   MSK肾脏一般大小正常,约30%轻度增大,肾脏包膜光滑,单肾受累20%,双肾受累80%,常累及一个肾脏或两个肾脏的单个或多个肾乳头,仅限于一个肾脏1个肾锥体者非常少见,集合管扩张形成囊肿,直径可为1-7.5mm,多数1-3mm,小囊肿内含不透X线  的黏稠物质,约80%为含钙的小结石,可呈鈔粒状,常大小不等,形态不一,肾脏切面上,肾锥体部分呈多孔的海绵状  (三)临床表现MSK出生时即有,小儿和成人均可发病,但小几罕见,最近Els总  结MsK在20~30岁发病,较以往报道的40-60岁明显提前,可能与对本病的认识提高  有关。

   男女比例为2.35:1.MSK在无并发症时常无症状, Campbell C.等分析150例  MSK,最常见的早期症状为问歇性或持续性多尿,血尿、腰痛、尿路感染等,随病情发展出  现低钾麻,肾小管酸中毒,肾性骨病,没性肾功能不全等,高血压,蛋白尿在MSK患者中少见  台。

   1,血尿MSK多有间断的镜下血尿,10%-20%患者发生无痛性肉眼血尿,血尿的  因不仅与结石和感染相关,面且可继发于MSK时常有的高钙尿症和扩张的小管胞性增  加,国内郑氏统计m尿(包括肉眼和镜下血尿)发生率为86.8%,与叶氏的报告(83%)  相当,提示血尿为MK较常见状,血尿一般无需特殊处理,但血尿偶会严重,其至造成  梗阻面需手术或肾切除  

   2.腰痛可表现为覆痛,侧腰痛。可为MSK早期症状,常反复发作,在有症状的  结石增大、排出有关,而病变局限者如节段性MSK改变,腰痛与增大的局部累及肾包膜。

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