4.肾钙质沉着和肾石症Sllr等指出约50%MSK患者有肾实质钙化”,而约50%65%有肾结石,临床表现为腰痛、血尿、急腹症,尿路梗阻等,结石不透X线,成分常为单纯磷酸钙或与草酸钙混合,数目可为几个乃至数不清。促发结石形成的因素有:
①尿液在音内积聚,
②细胞碎片和囊内的玻璃样物质,提供了结石形成的基质。
③尿酸化功能的下降使钙盐容易沉积,
④代谢因素,如高钙尿症、高尿酸尿症、高草酸尿症,低枸橼酸尿症等,但代谢紊乱存在于93%无MSK的结石患者中,而在MSK约占60%,提示MSK本身可能是造成肾石症的原因之一,③其他, Wendt等认为甲状旁腺功能亢进与MSK相关,但Ginalski等“认为MSK和特发性肾石症患者甲状旁腺功能亢进发生率相似,故该方面意见尚未统一。存在乳头管内的结石称单纯海绵肾结石,如果穿透膏壁或经扩大的头管进入肾孟,即成为游离结石,可排出体外或滞留面成为肾盂,输尿管结石,并因此引起相应症状,肾钙质沉着和结石形成有时根据X线影像学难以鉴别,病理检查有时可发现肾小管及间质钙质沉着。体外超声波聚焦碎石(ESWL)成功率与非MSK惠者相似,可使MSK燃者育皎痛、尿路感染发生率明显下降。但对乳头管内结石疗效欠佳。
5.肾小管酸化功能障碍远端小管在尿酸化功能上起重要作用。已有许多关于MSK患者尿酸化功能改变的报道,提示相当比例(约50%)MSK患者存在部分或完全性远端肾小管酸中毒(dRTA),近80%MSK患者有尿酸化功能下降,肾小管酸化功能改变,可能与 囊性变的远端小管泌氢障碍相关,如果病变范围局限或程度较轻,则可维持正常的血pH 和尿酸化功能,故在MSK患者,即使无症状,亦可能有酸化功能的亚临床损害。RTA在MSK惠者如此常见,提示对RTA患者应注意常规排除MSK。
6.高尿钙症生理情况下,远端肾小管虽只负责5%-10%滤过钙的重吸收,但却是控 制尿钙量的最重要部分,接近40%-50%MSK患者有高尿钙。国内叶氏统计3/12有高 尿钙症,其发生原因可能与肾性和吸收性高尿钙均相关。
Osther等认为MSK肾小 酸化能力下降也参与了高尿钙症和低枸橼酸尿的发生,高尿钙促发了肾钙质沉着和结石形 成。实际上,在肾结石愿者,无论MsK或非MSK高尿钙发生率并无明显差别 7.肾小管功能受损的其他表现MSK尿浓缩功能障碍亦常见,发生率约60%,表现 为口渴,多饮、多尿、夜尿增多等。既往研究认为,MSK患者近端肾小管功能正常。但Pah Co)等的研究发现,肾小球滤过率(GFR)正常的MSK患者,有近端小管功能受损,提示临
应注意监测
