质丢失引起的骨质疏松和骨折首诊,只要想到该病,并进行相应影响学检查,不难确诊 静脉肾盂造影(VPⅣP可确切诊断MSK.常在IVP时见肾锥体显影和扩张的 肾小管早期充盈,表现为肾小盏外侧的异常影
①充盈造影剂的肾小管呈多发条状呈 扇形或 排列于杯口外侧:
②充盈的囊腔所呈葡萄串样;
③充盈的肾小管室可呈花朵 样;
④上述三种影像通帝互相交错:
⑤所见微小结石位于肾收小管或小静中,病变严重 时,可见肾小的扭曲变形。依典型的IVP图像可确诊MSk,近年 Celski认为只要在一 肾乳头有3个条索状或囊状显影即可诊断。应注意的是单靠乳头片状阴影(乳头潮红)或散在 线样影时不能诊断MK,前者正常人东可出现,后者可出现于10%-15%应用低渗造影剂 者,另外,若MSK只及1-2个肾乳头或造影质量不佳,将增加MSK诊断的难度,需与 肾结核,肾五源性黄肿,肾小管逆流,肾钙质沉着症及肾乳头坏死、肾盏独室等鉴别。
2,腹部平片(KUB》若无结石,常无阳性发现。两野广泛受累时,肾脏增大,肾表面光滑。部分受累时,局部肾实质可增厚。合并结石者,可见成簇小结石位于锥体部,有时聚集成葡萄申样。若为结石横断面,皆表现为点状,若为纵断面,则表现为两端圆钝的小杵状,梭状或雪茄状。KUB不作为MSK诊断标准,但可提供MSK诊断线索,便于观察MSK患者肾钙化及结石的发生发展。
3.CT、B超由于MSK一般囊肿小,B超难以最示清楚,价值不大。CT诊断MSK的敏感性明显低于IVP,但较1VP易于发现乳头钙化。在与肾乳头坏死、多囊肾等的鉴别诊断上,CT,B超可能有用对于影像学不能确定是否MSK或需鉴别诊断时,在熟练经皮肾活检技术基础上,可考虑病理检查。显徵镜下,肾皮质部分肾小球和小管问质正常,可见特异性质改变,髓质乳头管和集合管呈圆形或不规则形扩张,可与肾盏或集合管相通。小的囊状小管蜜以普通柱状上皮和高立方上皮,大的囊状小管覆以移行柱状上皮,偶有复层状上皮。有时可见上皮细胞消失,小管减少,间质可有局灶性纤维化,间质水静以及炎症细胞浸润,有时浸润于间质的单核淋巴细胞可进入肾小管形成白细胞尿。
(五)治疗髓质海绵肾本身不能根治,治疗主要是针对并发症,对尿路感染、尿路结后“到,合并算等可速肾功能下降速度,导致终未肾衰竭
幼肾单位肾癆髓质肿病
幼年肾单位肾螃是一种染色体隐性遗传性肾病,基因缺陷定位于2p,儿童即可发 病,质囊肿病是一种常染色体显性遗传性疾,基固缺路定位于12,一般青壮年发病 虽然两种疾病的遗传背景完全不同,但病理表 现板其相似,肾脏切面在皮质和髓质交 受处可见数十个小囊肿,最大直径不超过2m,皮质和质受压变薄。严重者在质深处和 心发病者往往在岁前出多原血音路,并于2岁前展到, 部位也能见到囊肿,囊液成分与尿液相似。
人发病者往往表现为肾性失钠,表现为低钠血症和细胞外容量不足,进展到尿毒症较缓慢 这两种疾病均可伴有视网膜变性、色素性视网膜炎,色素性视神经菱缩,称为肾脏视网膜发。
几童尿毒相伴有肾里病家族史的成人肾病,应当把肾能质音种性形病作断,断主要靠影像学验查,例如型超声检查或(检查,由于本病时天相水分,因此需要及时补充。
第三节囊肿性肾发育不良
肾脏的胚数发育由输尿管芽和后洋胚两部分完成,前者发育成肾,肾。
后者步发育成小管和肾小球,最后肾小管和集合管对接,构成正常的肾单有。
分不能按照发有程序颗利对接,则形成肾脏发育不良。
肿性肾发育不良并不少见。本病多为单倒病变(占所有病例的太约80%左有)病 倒肾脏失去正常形态,被大小不一的不规囊肿代替,失去功能而对剑时脏则往柱代信性增生肥大。
本病没有家质史,是一种先天性族病,也是儿痕废部包块的鉴别诊断之。
由于病肾没有功能且囊液引流不畅容易并发感染等井发症,因此如果单侧病变应当明。
